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ブルガダ症候群ってなに?

ブルガダ症候群とは、1992年にスペインのブルガダ兄弟が
特発性心室細動の病気として報告しました。

 

特発性心室細動とは、はっきりした原因がないのに
心室細動という心臓がまったく働くことのできない、直接死につながる
重症の不整脈をいきなり起こすといった病気です。

 

日本で「ぽっくり病」と呼ばれていたような、それまで原因不明の
突然死とされていた病気の一部を明らかにしたのです。

 

ブルガダ症候群は、心筋の活動を制御するタンパク質の先天的な
遺伝子異常が原因であると報告されています。

 

この病気の特徴は、男性に多く、
夜間に心室細動の発作を起こすことです。

 

心室細動が起こると、心臓が血液を全身に送ることができなくなり、
意識を失う、けいれんを起こす、睡眠中の呼吸がおかしい、
息をしていないということで気がつかれます。

 

多くの場合は一過性で、正常の脈拍に戻り、
一時的な症状で終わります。

 

ブルガダ波形という心電図異常を持つだけではまったく無症状です。

 

ブルガダ症候群は、この波形に加えて

 

@心室細動を起こして救命された
A自然に治った心室頻拍
B45歳以下で突然死した家族がいる
C特殊な検査で心室細動が生じる
D失神したことがある
E夜間苦しむような呼吸をしていた

 

これらのひとつ以上の特徴がみられる方とされています。

 

健康診断などで、
この心電図異常が1,000人に1〜2人見つかるとされています。

 

この方々はブルガダ波形ということになり、
このうち一部の方だけがブルガダ症候群ということになります。

 

心電図異常だけが見つかった人の将来は、
心電図異常を持たない人と変わらなかったとされていますが、
親族の中に若年で突然死した方がいる場合は、
年間数%の確率で突然死する可能性があるとされています。

 

ある程度は有効とされる薬はありますが、
ブルガダ症候群を治療できる薬はまだありません。

 

突然死のリスクが高いと診断された方は、
心室細動が生じても救命できるように、
植え込み型の除細動器を植え込む必要があります。

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